Acil-CoA deshidrogenasa

Las acil-CoA deshidrogenasas son enzimas que intervienen en la primera de las cuatro reacciones que constituyen la β-oxidación, la principal ruta metabólica de oxidación de los ácidos grasos.

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Las acil-CoA deshidrogenasas catalizan la deshidrogenación de los carbonos 2 y 3 (α y β, respectivamente) del acil-CoA graso, con lo que se forma un doble enlace entre dichos carbonos, según la reacción:

El acil-CoA graso se oxida al perder dos átomos de hidrógeno, que son captados por el FAD que se reduce a FADH₂. El FAD está unido covalentemente a la enzima.

Existen al menos cuatro enzimas diferentes que catalizan esta reacción, cada uno con especificidades que varían según la longitud de la cadena de los ácidos grasos:^[1]

• Acil-CoA deshidrogenasa de cadena muy larga (VLCAD). Está asociada a la membrana interna de la mitocondria y actúa sobre los acil-CoA grasos de C-12 a C-24.
• Acil-CoA deshidrogenasa de cadena larga (LCAD). Parece que está implicada principalmente con la oxidación de ácidos grasos ramificados, como el 2-metilpalmitil CoA.
• Acil-CoA deshidrogenasa de cadena media (MCAD). Su máxima actividad es para los acil-CoA grasos de C-6 y C-8.
• Acil-CoA deshidrogenasa de cadena corta (SCAD). Su orden de preferencencia es C-4 > C-6 > C-8.

Deficiencias genéticas de las acil-CoA deshidrogenasas

La deficiencias genéticas en las acil-CoA deshidrogenasas son un grupo de enfermedades hereditarias que se transmiten de manera autosómica recesiva. Cualquiera de las enzimas mencionadas puede verse afectada. La deficiencia en la MCAD se considera uno de los errores metabólicos más comunes y es posible que esté detrás de muchos casos de muerte súbita del recién nacido;^[1] esta alteración se manifiesta antes de los dos años de vida y después de un período de ayuno de más de doce horas; sus síntomas más frecuentes son vómitos, letargia y a veces coma, hipoglucemia y aciduria.

Referencias

1. ↑ ^{a b} Devlin, T. M. 2004. Bioquímica, 4ª edición. Reverté, Barcelona. ISBN 84-291-7208-4