Acromegalia

La acromegalia es una enfermedad endocrinológica debida a un exceso de producción de hormona de crecimiento, que determina un aumento desproporcionado de las extremidades, dolores de cabeza y articulares y alteración de las proporciones faciales por aumento de las partes acras. El término proviene del griego akron que significa extremidad, y megas que significa grande.

Fue descrita por primera vez por Pierre Marie a finales del siglo XIX.

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Epidemiología.

La acromegalia es una enfermedad sub-diagnosticada. Se estima una prevalencia de 40 casos/1.000.000 y una incidencia de unos 4 o 5 casos/1.000.000 de habitantes por año.

Es más frecuente diagnosticarla entre los cuarenta y los sesenta años, pero puede aparecer en adolescentes o en la tercera edad. Aparece en ambos sexos, algo más frecuentemente en mujeres que en hombres.

Causas

La acromegalia aparece en los adultos, y se debe a la secreción excesiva de hormona del crecimiento. Cuando la hipersecreción de hormona del crecimiento se produce antes de finalizar el crecimiento, en niños o adolescentes, se produce el gigantismo, que conlleva tallas exageradamente altas.

En la mayoría de los casos se produce por la existencia de un tumor benigno en la hipófisis, que secreta hormona del crecimiento en forma independiente.

Cuadro clínico.

Se caracteriza por un crecimiento exagerado de los huesos de la cara, mandíbula, manos, pies y cráneo, y también por un agrandamiento de las vísceras y otros tejidos blandos como: tiroides, hígado, riñón y corazón.

El cuadro se corresponde con facciones toscas producidas por el crecimiento de los huesos de la cara: crecimiento excesivo de la mandíbula, mentón prominente (prognatismo), separación de los dientes (diátesis dentaria), lo cual da el aspecto típico de la facies acromegálica. Dolor y dificultad en la masticación, crecimiento exagerado de nariz, orejas, labios, lengua (macroglosia), y agrandamiento de los senos frontales; crecimiento de manos (no entran los anillos) y pies (aumento del número del calzado); piel engrosada y exceso de sudor; voz ronca, dolores osteoarticulares,y fatigabilidad fácil (astenia); en las mujeres ciclos menstruales irregulares y galactorrea (producción de leche materna fuera de la lactancia), en los hombres impotencia sexual y en ambos sexos disminución de la líbido; cardiomegalia, hipertensión arterial, aterosclerosis, y mayor tendencia a diabetes. Es frecuente el dolor de cabeza intenso (cefalea). También puede haber hormigueos (parestesias), dolor y disminución de fuerza muscular (paresia) en una o las dos manos (que produce una compresión del nervio en la muñeca conocido como síndrome del túnel carpiano)

Tratamiento.

Existen tres opciones:

1) Tratamiento neuroquirúrgico, que extirpa el adenoma: en grupos experimentados consigue normalizar el exceso hormonal en dos tercios de los pacientes, sobre todo si los tumores son pequeños (<1cm). Sin embargo, si el neurocirujano es menos experimentado, el porcentaje de curaciones baja drásticamente.

2) Tratamiento médico, con inyecciones de análogos de somatostatina (1-2 veces al mes, generalmente) o con medicación oral (cabergolina), aunque es menos eficaz.

3) Sólo en casos no controlados tras cirugía se puede plantear radioterapia.

Pronóstico.

Casos mas graves