Corea o Chorea sancti viti (del latín Baile de San Vito) es un término usado para un grupo de trastornos neurológicos denominados disquinesia, caracterizados por movimientos involuntarios anormales[1] de los pies y manos, vagamente comparables a bailar o tocar el piano. Se presenta por contracciones irregulares que no son repetitivas ni rítmicas, pero parecen fluir de un músculo al siguiente. La palabra corea proviene del griego "khoreia", una forma de baile, raíz del que se deriva, por ejemplo, la palabra coreografía. Conocimientos adicionales recomendados
ClasificaciónLa corea tiene variadas presentaciones, y el conocimiento de las características de cada trastorno coréico es la clave para el diagnóstico apropiado. Coreas genéticamente determinadas
Idiopáticas
Secundarias
EpidemiologíaLa prevalencia en Europa y Estados Unidos está entre 7 -10 casos por cada 100.000 habitantes (30.000 casos de enfermedad de Huntington), afectando por igual a ambos sexos. La edad media de inicio de 38 años (2ª-7ª décadas de la vida). La muerte sobreviene entre los 13-17 años tras el inicio del cuadro clínico. La velocidad de progresión y la edad de inicio varía de una persona a otra y de la causa del trastorno. El inicio de enfermedad de Huntington clásica o del adulto, por ejemplo, se da a la mediana edad. Otros tipos congénitos aparecen en edades muy tempranas. Hay otras variaciones de corea distinguibles no tanto por el inicio de enfermedad, sino por los síntomas. Por ejemplo, algunos desarrollan la enfermedad como adultos, otros en su juventud, y aún otros en la tercera edad o más avanzada. Corea forma infantil < 10 años (1-3%)Tiende a ser más frecuente en niñas; en un estudio en comunidades de la ciudad de Valencia, la observación de la aparición temprana de manifestaciones clínicas con mayor fuerza en el estrato femenino a partir de una transmisión paterna evidenciada, plantea la hipótesis de una sinergia entre el sexo del paciente (femenino) y antecedentes familiares (paternos) respecto al adelantamiento de síntomas y manifestaciones patológicas.[5] Entre el 75-80% de los pacientes con formas juveniles de la enfermedad de Huntington, el progenitor afectado es el padre. Pueden parecer rígidos y con pocos movimientos, o ninguno: aquinesia-rígida o variante de Westphal.[6] Corea de inicio temprano o Juvenil: aparición en jóvenesAlgunos desarrollan corea a una edad temprana; <20 años. Un signo común es el rápido declive en el funcionamiento escolar. Cambios sutiles en la escritura y ligeros problemas con los movimientos, tales como rapidéz, rigidez, temblores y sacudidas musculares rápidas (mioclonías), con convulsiones y discapacidades mentales. La enfermedad progresa más rápidamente en la enfermedad de Huntington juvenil, y la muerte puede ocurrir dentro de los 10 primeros años de vida. Corea senilPresenta movimientos coréicos con genética normal y déficit de historia familiar. Hipótesis:[7]
Recursos en la comunidad
Anatomía patológicaExisten diversos elementos patológicos que están presentes en las diversas formas de corea, todas establecidas en núcleos cerebrales que forman los ganglios basales. Por ejemplo, la atrofia cortical está en relación directa con el grado de evolución de la enfermedad. Es característica la atrofia del cuerpo estriado, fundamentalmente del núcleo caudado. Puede haber también un incremento del tamaño de las astas frontales de los ventrículos laterales al perder la impronta de la cabeza del núcleo caudado. Enfermedades vasculares, neoplásicas, infecciosas o inflamatorias son algunos ejemplos de trastornos a nivel de los gánglios basales que conllevan a corea.[8] Cambios neuroquímicosLesión microscópica característica: el proceso degenerativo recae electivamente en las neuronas estriatales espinosas de mediano tamaño. Estas neuronas contienen GABA, sustancia P, encefalinas y dinorfinas y se proyectan tanto al globo pálido, como a la sustancia negra. Por lo general, las interneuronas estriatales y sus neurotransmisores se encuentran preservados. Las neuronas afectas por el proceso degenerativo se caracterizan por recibir abundantes eferencias glutamatérgicas a partir de la neocorteza. El patrón de muerte neuronal de la enfermedad de Huntington, por ejemplo, puede reproducirse en animales de experimentación si se les administran agonistas glutamatérgicos que actúan sobre el receptor NMDA (N-metil d-aspartato).[9] No todos los cambios han sido aclarados o demostrados, una hipótesis afirma que la degeneración de las neuronas espinosas de mediano tamaño aparece en la enfermedad de Huntington como consecuencia de una neurotoxicidad mediada por aminoácidos excitadores como el ácido glutámico, aspartato, o por metabolitos endógenos del triptófano como el ácido quinolínico. Otras hipótesis se basan en el posible papel del estrés oxidativo y de las alteraciones de la función mitocondrial.[10] En la RMN espectroscópica se ha observado un aumento del lactato en córtex y del cociente lactato/piruvato en el LCR de pacientes con la enfermedad de Huntington, lo que sugiere la existencia de una disminución del metabolismo energético, que se corrige mediante tratamiento con coenzima Q10.[11] FisiopatologíaLa disfunción estriatal, contraria a la que caracteriza a la enfermedad de Parkinson, justifica las hipercinesias. La PET ha demostrado una reducción del metabolismo estriatal incluso en pacientes con enfermedad de Huntington presintomática en los que la Tomografía craneal todavía no revela atrofia del núcleo caudado. La degeneración neocortical y basal, fundamentalmente del núcleo caudado, constituye el sustrato fisiopatológico de la demencia. Puede presentarse de este modo, con hiperdensidad estriatal, en mujeres ancianas hiperglicémicas sin enfermedad de Huntington.[12] YatrógenasMedicamentos que, en algunos pacientes puede inducir los signos y síntomas de una corea, por lo general meses después del comienzo de su uso, incluyen:
Cuadro clínicoLa persona o su familia nota cambios de humor, irritable, apático, pasivo, deprimido o enfadado. Estos cambios van disminuyendo con la progresión de la enfermedad o, en algunos individuos, pueden continuar e incluir explosiones hostiles o ataques profundos de depresión. Puede en algunos casos presentar afectación del juicio, memoria y otras funciones cognitivas. Signos tempranos
Con la progresión de la enfermedad, las tareas que requieren concentración e inteligencia adquieren mayor dificultad. Manifestaciones cardinalesLas alteraciones del movimiento en la enfermedad de Huntigton, por ejemplo, se han correlacionado con la degeneración de las neuronas con dendritas espinosas del cuerpo estriado, mientras que las bases neuropatológicas de las alteraciones cognitivas y conductuales son todavía un punto de controversia, relacionándose tanto con la patología de la corteza prefrontal como del núcleo caudado. Los pacientes con inicio temprano (15-40 años), por lo general cursan con los cuadros clínicos más graves.
Afectación del juicio, memoria y otras funciones cognitivas. Otros pacientes son conscientes de su entorno y capaces de expresar emociones.
Con la progresión, las funciones vitales como lavarse, comer, comunicarse y especialmente andar, van deteriorándose. A veces, aparece cierta disfagia por disfunción de la musculatura faríngea y esofágica superior. El curso clínico invariablemente progresivo, se ve más rápido en las formas de inicio juvenil. La duración media de la enfermedad es de 19 años (10-30 años).
DiagnósticoLa sospecha se inicia con la aparición de tics, incontrolables e inexplicables.[16] En el caso aislado, el diagnóstico puede considerar:
El infarto del núcleo subtalámico origina movimientos coréicos unilaterales y graves (hemibalismo) de inicio súbito, que suelen ir cediendo semanas o meses tras el ictus. Cuando la investigación genealógica es positiva, el posible diagnóstico de corea debe plantearse con la corea familiar benigna. Corea familiar benignaSe inicia generalmente en el lactante, movimientos corporales persistentes simétricos y no progresivo, afectando preferentemente a las extremidades, cabeza y tronco. Tiende a ser fluctuante, pero no paroxística repentina con incidencia familiar. Expresividad variable (inter-intrafamiliar). Por lo general no se presenta con afectación intelectual ni otros signos neurológicos, excepto temblor.
Patrón de deterioro cognitivo en posibles coreaPerfil del deterioro de la escala de inteligencia (WAIS):
Funciones mnésicas
Funciones lingüísticas
Funciones visuoespaciales
Funciones frontales
TratamientoNo hay un tratamiento específico para las coreas irreversibles, y el curso de la enfermedad no se ve modificado por la terapia médica ni quirúrgica. Actualmente se están realizando ensayos sobre posibles tratamientos específicos, entre ellos los basados en el estudio de los niveles del GABA. En vista de la reducción de los niveles de GABA el sistema extrapiramidal en pacientes con enfermedad de Huntington, si se administra GABA vía oral en dosis de hasta 32g, solo se observa mejoría en <50% de los pacientes tratados. El baclofén también se ha usado por su acción tipo GABA en la inhibición de la liberación de glutamato. La hormona ACTH administrada oralmente, en un esfuerzo por incrementar el nivel de la hormona a nivel cerebral, se ha usado sin éxito. Se ha intentado el uso de antagonistas específicos de los receptores D-2 en el tratamiento de la enfermedad de Hungtington, presentando una disminución de la corea pero sin obtener mejoría funcional. Tratamiento sintomáticoEl tratamiento de los movimientos coréicos se pueden disminuir usando reserpina, haloperidol o tetrabenacina. En casos de corea secundarios, por lo general al tratar la causa primaria, se reduce y mejoran los síntomas. La corea puede ser un síntoma incapacitante, provocando caídas, fracturas, hematomas al afectar la marcha. Algunos pacientes expresan el deseo de ser tratados por razones estéticas y sociales. En esos casos el tratamiento con neurolépticos de gran potencia, como el haloperidol y la flufenacina puede estar indicado, pero existen importantes efectos adversos. Estos fármacos pueden exacerbar las alteraciones de los movimientos voluntarios, e incrementar la morbilidad aumentando la rigidez, la sedación y apatía de estos pacientes. La terapia no farmacológica también debe ser considerada. Por ejemplo, sujetar (con peso) las muñecas puede disminuir la amplitud de la corea y permitir un mayor control de los movimientos. Agentes reductores de dopamina como la reserpina y la tetrabenacina representan otra opción en el tratamiento de la corea (disminuyen los niveles de dopamina en su respectivo receptor). La reserpina puede inducir depresión, y el estado afectivo de los pacientes, tratados con la misma, debe ser monitorizado cuidadosamente. Las benzodiacepinas (clonacepam) pueden usarse también en el tratamiento de la corea, y ser beneficiosas en la fase avanzada de la enfermedad, donde los neurolépticos tienen menores efectos. Tratamiento de las alteraciones cognitivasNo hay tratamiento farmacológico conocido para aquellos casos de corea que presenten con demencia. Los pacientes pueden ser instruidos para tomar notas, recordatorios, y tareas secuenciales de forma que puedan concentrarse cada vez más en una. Las tareas cognitivas complejas deben minimizarse. Complejos o nuevos entornos, sobremedicación, delirio franco, y depresión exacerbarán la disfunción cognitiva. Como cualquier otro desorden neuropsiquiátrico el tratamiento debe iniciarse con pequeñas dosis, que se ajustarán de forma progresiva, mientras los pacientes son controlados cuidadosamente por si aparecen efectos adversos, en particular, delirios. Deben investigarse las ideas de suicidio. La adición de medicación antipsicótica (neuroléptica) está indicada en pacientes depresivos con alucinaciones. La clozapina y otros neurolépticos pueden tener la ventaja sobre los neurolépticos tradicionales como el haloperidol, de causar menos efectos extrapiramidales y no empeorar las alteraciones de los movimientos voluntarios. La terapia electroconvulsiva está indicada en pacientes depresivos refractarios al tratamiento farmacológico, pacientes con alucinaciones o los que presentan un alto riesgo de suicidio. Véase tambiénReferencias
Categoría: Síntomas |
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