Los cuerpos cetónicos son compuestos químicos producidos por cetogénesis en la mitocondria hepática. Su función es suministrar energía a corazón y cerebro en ciertas situaciones excepcionales. En la diabetes mellitus tipo 1, una excesiva cantidad de cuerpos cetónicos pueden ser acumulados en sangre, produciendo cetoacidosis diabética. Los compuestos químicos son el ácido acetoacético (acetoacetato) y el ácido betahidroxibutírico (ß-hidroxibutirato); una parte del acetoacetato sufre descarboxilación no enzimática a acetona (una cantidad insignificante en condiciones normales);[1] los dos primeros son acidos y el tercero, una cetona Conocimientos adicionales recomendados
BiosíntesisEl lugar primario de formación de los cuerpos cetónicos es el hígado y, en menos proporción, también el riñón. El proceso tienen lugar en la matriz mitocondrial y ocurre en diferentes pasos:
Una parte del acetoacetato se reduce a ß-hidroxibutirato en en la propia mitocondria, lo que consume un equivalente de ATP (una molécula de NADH); esta reacción es catalizada por la ß-hidroxibutirato deshidrogenasa que se encuentra estrechamente asociada a la membrana mitocondrial interna. En condiciones normales, una mínima proporción de acetoacetato sufre una lenta descarboxilación espontánea, no enzimática, a acetona. PatologíaLos cuerpos cetónicos se forman en situaciones en las que el metabolismo de la glucosa está comprometido:
La acetona se forma por la descarboxilación del acido acetoacético. Así pues, los niveles de acetona son mucho menores que los de los otros dos tipos de cuerpos cetónicos. Dado que no puede volver a transformarse en acetil CoA, se expulsa a través de la orina o bien mediante exhalación. La exhalación de la acetona es la responsable de un olor afrutado característico en el aliento. Tanto el acetoacetato como el betahidroxibutirato son ácidos, y si hay altos niveles de alguno de estos cuerpos cetónicos, se produce una disminución en el pH de la sangre. Esto se da en la cetoacidosis diabética y en la cetoacidosis alcohólica. La causa de la cetoacidosis es en ambos casos la misma: la célula no tiene suficiente glucosa; en el caso de la diabetes la falta de insulina evita que la célula reciba glucosa, mientras que en el caso de la cetoacidosis alcohólica, la inanición provoca que haya menos glucosa disponible en general. Referencias
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