Dermatomiositis

La dermatomiositis es una enfermedad que se identifica por un rash característico, acompañado de debilidad muscular.

Es una enfermedad del tejido conectivo, caracterizado por inflamación de los músculos y de la piel. Su causa es desconocida, pero puede resultar de u una infección viral o una reacción autoinmune. Más del 50% de los casos puede ser un fenómeno paraneoplástico, indicando presencia de cáncer.

Los rayos X ilustran calcificaciones distróficas en los músculos.

Hay una forma de este desorden que ataca niños, conocida como dermatomiositis juvenil.

"Pápulas de Gottron", parches rosados en los nudillos, se asocian con este desorden.

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Patología

La diagnosis de dermatomiositis se confirma con biopsia muscular. Hay dos clásicos hallazgos microscópicos por la dermatomiositis. Son:

• Una mezcla de linfocito B y linfocito T en infiltrados perivasculares
• Atrofia de fibras musculares perifasciculares

Hallazgos microscópicos

Secciones cruzadas de músculo revelan fascículos musculares con pequeñas, y rotas fibras musculares poligonales en la periferia de un fascículo rodeando a fibras centrales normales, e de tamaño uniforme.

Agregados de maduros linfocitos con núcleos negros y pequeños y escaso citoplasma se ven alrededor de los vasos. De manera no común, se distinguen otras células inflamadas. La inmunohistoquímica puede usarse para demostrar que ambos linfocitos B- y T- están presentes en aproximadamente iguales números.

Mecanismo

Se conjetura que el mecanismo es complementario de daño en vasos microscópicos con atrofia muscular e inflamación linfocítica secundaria en tejidos con isquemia ^[1].

Diagnóstico diferencial

La dermatomiositis puede diferenciarse de otras miopatías comunes, con inflamación linfocítica predominante. Si se presenta, la atrofia perifascicular característica hace a esta distinción trivial.

Hay algún solapeo en las apariencias microscópicas de diferentes miopatías inflamatorias, pero puede ayudar algunas diferencis frecuentemente presentes.^[2] Las vacuolas de borde de miositis de inclusión corporal (IBM) está ausente en la dermatomiositis. La polimiositis se caracteriza por inflamación difusa o en parches de las fascies musculares, u patrón azaroso de atrofia muscular, y predominancia de linfocitos T con su invasión a otras fibras musculares aparentemente viables.^[3]

Tratamiento

• 1. Alta dosis de Prednisolona
• 2. Metotrexato (complicación: puede causar enfermedad pulmonar intersticial)
• 3. IVIG
• 4. Azatioprina
• 5. Ciclofosfamida

Referencias

1. ↑  Benveniste O, Squier W, Boyer O, Hilton-Jones D, Herson S. Presse Med. 2004 Nov 20;33(20):1444-50. PMID: 15611679
2. ↑  Nirmalananthan N, Holton JL, Hanna MG. Is it really myositis? A consideration of the differential diagnosis. Curr Opin Rheumatol. 2004 Nov;16(6):684-91.

Enlaces externos

• Sitio de miopatías del American College of Rheumatology
• Ilustración de pápulas de Gottron