Encefalopatía de Wernicke

La encefalopatía de Wernicke es una enfermedad prevenible que es desencadenada por una deficiencia severa de vitamina B₁ o tiamina. Se presenta comúnmente en personas con alcoholismo crónico, aunque también puede aparecer en personas con desnutrición secundaria a hiperemesis, diálisis renal, cáncer o hasta SIDA.

Si la enfermedad no es tratada de manera precoz, ésta puede evolucionar a estupor para después seguir a coma y finalmente a la muerte.

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Fisiopatología

La tiamina es un cofactor para diferentes enzimas como la transcetolasa, la piruvato deshidrogenasa o la alfacetoglutarato deshidrogenasa. Al bajar los niveles de tiamina, se reduce significativamente la capacidad metabólica del cerebro sobre la glucosa, originando daño mitocondrial.

Al mismo tiempo que no hay un adecuado funcionamiento de la alfacetoglutarato deshidrogenasa, hay un acúmulo de glutamato, que al combinarse con una deficiencia importante de energía, provoca daño celular excitotóxico.

Manifestaciones clínicas

La triada característica en la clínica de esta enfermedad es oftalmoplejia, ataxia y confusión global (aunque realmente solo 1/3 del total de los pacientes con encefalopatía de Wernicke lo presenten). La mayoría de los pacientes están desorientados, indiferentes e inatentos.

También presenta alteraciones en el nervio oculomotor, incluyendo nistagmo horizontal en la vista lateral, parálisis del recto lateral normalmente bilateral, parálisis de la mirada conjugada y en menor frecuencia, ptosis.

La ataxia de la marcha probablemente proviene de la combinación de una polineuropatía, involucro cerebeloso y paresia vestibular. Las pupilas pueden o no presentar miosis.

Asociaciones

También se asocia a esta enfermedad con otras manifestaciones nutricionales, como la polineuropatía (pérdida sensitiva distal y arreflexia de miembros pélvicos). En raras ocasiones hay ambliopía o mielopatía. Puede haber taquicardia e hipotensión postural por algún trastorno autonómico o por la presencia de beriberi cardiovascular.

Anatomía patológica

Patológicamente, hay lesiones en las regiones periventriculares del diencéfalo, el mesencefalo y el vermis superior del cerebelo, las cuales se caracterizan por descoloraciones en las regiones que rodean al tercer ventrículo, el acueducto de Silvio y cuarto ventrículo con petequias y pequeñas hemorragias que causan atrofia de los cuerpos mamilares.

También hay proliferación endotelial, desmielinización y pérdida neuronal. La lesión en el tálamo a nivel del núcleo dorsal medial es la causante de la fase de amnesia en esta patología.

Tratamiento

El tratamiento de ésta patología debe ser precoz, pues la administración de glucosa a un paciente con esta afección sin haber sido tratada previamente, puede inducir a una evolución más rápida y precipitada de los síntomas hasta provocar la muerte.

Se deben administrar 100 mg de tiamina rápidamente ya sea IM o IV hasta el momento que el paciente pueda recuperar una dieta adecuada, y recordar siempre que este tratamiento es previo a cualquier administración nutricional. Por esta razón, a todo paciente alcohólico que requiera administración de glucosa se le debe de dar antes que eso una carga de tiamina.

Evolución

Los pacientes en recuperación muestran mejoría de la parálisis ocular en horas, pero el nistagmo por lo general persiste. La ataxia mejora más lentamente que los impedimentos oculares.

Finalmente mejoran la apatía, la somnolencia y la confusión. Al ir desapareciendo estos síntomas, puede aparecer un estado de amnesia con alteración en la memoria a corto plazo conocido como síndrome de Korsakoff, la cual se caracteriza por lagunas en la memoria, confabulación y secuencia temporal alterada.

Referencias

Véase también

• Avitaminosis
• Escorbuto
• Pelagra
• Raquitismo