Enfermedad pulmonar intersticial



Enfermedad pulmonar intersticial
Clasificación y recursos externos

Aviso médico

Fibrosis pulmonar terminal de origen desconocida, tomada post-mortem.
CIE-10 J84.9
CIE-9 506.4
Medline Buscar en Medline (en inglés)

Sinónimos - Alveolitis;
- Enfermedad pulmonar parenquimatosa difusa;
- Alveolitis fibrosante criptógena;
- Neumonitis pulmonar idiopática


Las enfermedades pulmonares intersticiales son un grupo variado de trastornos inflamatorios difusos de las vías aéreas inferiores causada por inflamación y fibrosis (cicatrización) de las paredes de los alveolos y engrosamiento del intersticio que los rodea. Tienen la tendencia de progresar hacia la pérdida progresiva de las unidades alveolocapilares funcionales causando dificultad respiratoria que evoluciona a insuficiencia respiratoria.[1]


Tabla de contenidos

Clasificación

  • Idiopática.
- Fibrosis pulmonar idiopática, trastornos del colágeno intersticial y vascular (artritis reumatoide, lupus eritematoso, esclerodermia, etc), sarcoidosis, anomalías de bases inmunológicas, etc.[2]
  • Conocidas.
- Inhalación de polvos inorgánicos (neumoconiosis) y orgánicos, fármacos como los quimoterapéuticos), etc.

Anatomopatología

De acuerdo con el engrosamiento de las paredes alveolares, las EPI se clasifican en:

  • Desorganizaciones deformantes por acumulación de células inflamatorias en el intersticio.
- Sarcoidosis, neumonitis por hipersensibilidad, etc.
  • Forma fibrosa, con alteración de la superficie epitelial e intersticial, incluyendo fibrosis intraalveolar.
- Reemplazo de neumocitos tipo I por neumocitos tipo II y células bronquiales (metaplasia), edema, proliferación de fibroblastos y acumulación de colágeno.

Fisiopatología

El agente inductor, sea conocido o no, produce irritación del alveolo, las vías aéreas pequeñas y los capilares sanguíneos ocasionando alveolitis y desorganización de las paredes alveolares activando un proceso inflamatorio y de células mesenquimatosas (macrófagos, PMN, linfocitos, eosinófilos, etc). Dichos elementos inflamatorios pueden ser activados por los alérgenos irritantes directamente, los cuales activan también a los fibroblastos disminuyendo la distensibilidad pulmonar. La destrucción por fibrosis e inflamación de las unidades alveolo-capilares funcionales produce insuficiencia respiratoria y cor pulmonale.

En la fase temprana de la alteración del parénquima pulmonar, el lecho capilar se vuelve difuso y el intersticio se torna cada vez más ancho, incrementando la resistencia pulmonar causand hipertensión pulmonar con alteraciones de la difusión de oxígeno. Si a ello se añade un evento de esfuerzo por parte del paciente, la demanda de O2 incrementa sin poder el pulmón suplir adecuadamente esa demanda por deterioro de la perfusión sanguínea. Las demandas de energía son entonces satisfechas por las rutas anaeróbicas ocasionando con el tiempo acidosis metabólica.

La hipoxemia así creada estimula al centro respiratorio en el Sistema nervioso central, cuya respuesta es producir hiperventilación con mayore entrada de oxígeno pero al mismo tiempo con mayor salida de dióxido de carbono (CO2), produciendo con el tiempo una alcalosis respiratoria.

La fase tardía del trastorno se caracteriza por una peor alteración de la difusión de gases con un incremento crónico de CO2 y una disminución crónica de la presión parcial de O2.

Síntomas

  • Tos seca y no productiva
  • Disnea con disminución de la tolerancia al esfuerzo y agotamiento
  • Dedos en forma de martillo o en palillo de tambor[3]

Véase también

  • Anexo:Patologías del aparato respiratorio

Referencias

  1. MedlinePlus - Enfermedad pulmonar intersticial difusa. [1]
  2. Asociación Argentina de Medicina Respiratoria. [2]
  3. Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias Ismael Cosio Villegas. [3]
 
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