Insomnio familiar fatal

El insomnio familiar fatal es una enfermedad con herencia autosómica dominante, extremadamente rara, que pertenece al grupo de enfermedades conocidas como encefalopatías espongiformes transmisibles.

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Se caracteriza por producir una degeneración del sistema nervioso, a nivel del tálamo, que se manifiesta por insomnio intratable e irreversible, de instauración progresiva, con consecuente alteración severa del ritmo circadiano, estado mental, ataxia, hipertermia, trastornos vegetativos, sudoración, miosis y trastornos esfinterianos. A lo largo del tiempo se agrava el estado confusional y las alucinaciones inducidas por la falta de sueño, para finalmente llegar al coma y provocar la muerte aproximadamente a los nueve meses.

El insomnio familiar fatal y el síndrome de Gerstmann Straüssler Scheinker son enfermedades hereditarias sumamente raras, que se encuentran sólo en unas cuantas familias de todo el mundo.

Véase también

• Prión
• Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
• Kuru
• Encefalopatía espongiforme bovina