Leucemia linfática crónica

La leucemia linfática crónica (LLC) es una neoplasia (cáncer), un tipo de leucemia donde se producen demasiados linfocitos.

La mayoría de las veces su curso clínico es indolente (sin síntomas), acortando poco la expectativa de vida si la comparamos con el resto de la población. Solamente algunas variedades de LLC se comportan de forma más agresiva proliferando de forma progresiva y maligna.

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Morfología

  Hay dos variedades:

• LLC atípica (Linfocitos (LY) atípicos >10% y prolinfocitos <=10%)
• LLC-LP o variante de LLC que presenta un aumento de prolinfocitos entre el 10% y el 55%, que suelen tener peor pronóstico.

Analíticamente los pacientes con LLC presentan Leucocitosis: número aumentado de leucocitos, de 20-50•10ˆ9/L, con más de un 75% de linfocitos. En algunos casos hay anemia y más raramente trombopenia (plaquetas bajas). El ácido úrico y la LDH suelen estar elevados. Se suele acompañar de hipogammaglobulinemia especialmente de IgM. también se encuentran alteraciones de la inmunidad celular debido a la secreción de factores inhibidores por los linfocitos neoplásicos. Por tanto se observa una hipogammaglobulinemia.

Diagnóstico

Es la patología hematológica maligna más frecuente. Se da en personas de edad avanzada (>60 años). Se puede descubrir de forma casual, ya que en sus inicios es una patología asintomática. Más adelante puede cursar con adenopatías (aumento tamaño ganglios) y esplenomegalia. Una de las complicaciones es la aparición de una anemia hemolítica autoinmune (autoanticuerpos) Coombs directo +. La LLC clásica está formada por linfocitos pequeños con núcleo de cromatina madura y componiendo grumos (grumelé), escaso citoplasma y tendencia a romperse al realizar la extensión sanguínea, formando lo que se denomina Sombras de Gumprecht:

En el hemograma se detecta una linfocitosis >5 x 109/l, con rara trombopenia y anemia, a no ser que se trate de formas atípicas o de larga evolución.

La gráfica leucocitaria de tecnología VCS (DF1) muestra habitualmente la presencia de células que aparecen por debajo y a la izquierda de los LY normales, siendo la gráfica de Volumen/Conductividad (DF2) típica con una separación de esa población de LY pequeños que va hacia la zona de mayor conductividad: . Los AcMo monoclonales son vitales para el diagnóstico de esta enfermedad y el patrón característico es: LY: CD5+CD19+ doble positivos, CD23+ FMC7- CD79b- IgS-+(débil) CD20+ CD22- 8 si tiene >3 de estos AcMo +, marcados en azul, se trata de una LLC (Matutes E. et al.). En esta enfermedad hay un acumulo de linfocitos B (CD19+). Como en sangre periférica normal, habitualmente hay un 80% de linfocitos T y un 20% de linfocitos B, en la LLC esta relación se invierte (80-95% B y 5-20% T), siendo este hecho muy utilizado para el diagnóstico. Además hay un predominio de una de las dos proteínas (cadenas de Inmunoglobulinas) que se producen en los linfocitos B (kappa o lambda), lo cual indica clonalidad. Se observa una infiltración de médula ósea por elementos linfoides superior al 30%, En la biopsia medular se observa una infiltración linfoide forma nodular, intersticial, mixta o difusa. Los ganglios linfáticos están infiltrados por linfocitos pequeños de aspecto maduro al lado de los cuales pueden observarse otros de aspecto atípico que suelen formar seudofolículos.

Las alteraciones cromosómicas más frecuentes son la deleción del brazo largo del cromosoma 13 (13 q-) que se ve en la variante típica y la trisomía del 12 (+12) que se ve en variantes atípicas y proliferantes de LLC y. El tratamiento dependerá del pronostico que varia según si tiene alteraciones citogenéticas, y si las tiene, depende del tipo de alteración.

Últimamente se ha descrito la importancia de dos marcadores, el Zap70 y el CD38, que condicionan altamente el pronostico de esta enfermad, de tal manera que hasta se discute si definen subtipos de esta enfermedad, el mas plausible, ligado a la mutación o no en las regiones variables de los genes de las Inmunoglobulinas (región VH): los que tienen la mutación viven de media cuatro años más.

ALTERACIÓN INCIDENCIA PRONÓSTICO

Sin alter. citogenéticas 18% BUENO

Deleción 13(q14) 55% BUENO

Trisomia 12 20% MALO/REGULAR

Deleción 11(q22-23) 20% MALO

TP53 10% MALO

Datos de ayuda para el diagnóstico

• EDAD AVANZADA
• LINFOCITOSIS (#LY>5.0)CON LY PEQUEÑOS ASPECTO MADURO
• SOMBRAS DE GUMPRECHT
• PREDOMINIO LINFOCITOS B (CD19+)CLONALES (Kappa o Lambda)

CD5+ CD19+ CD23+ FMC7- IgS+ débil CD 20+ débil (Diagnóstico=3 ó más de estos marcadores)

• VOLUMEN LINFOCITOS BAJO Y CONDUCTIVIDAD ALTA (VCS)

Enlaces externos

Blogs:

• David Arenson's CLL Diary

Foros:

• CLL Forum - Para miembros, comunidad moderada, global con soporte amigable, información y recursos para sujetos con LLC y sus cuidadores.
• CLL Canada - Repositorio de estudios de LLC en términos legales.
• UK Asociación de Soporte de LLC

Información:

• Tópicos de LLC - ONG educacional (excelente)
• Consorcio de Estudios de LLC

• Sociedad de Leucemia & Linfoma
• Lymphomation.org - Sitio de Linfoma con recursos de LLC
• Instituto Nacional de Cáncer de EE.UU.

Listas y Grupos:

• Sitio de ACOR - ONG ACOR (Asociación del Cáncer Online). Se recibe emails de otros miembros de la lista
• CLLResearch - Grupo dedicado a estudios de LLC