La enfermedad de Devic, también conocida como EM óptico-espinal o Neuromielitis óptica (NMO), es una enfermedad autoinmune en la que el propio sistema inmunológico de una persona ataca las neuronas del nervio óptico y de la médula espinal. Esto produce la inflamación simultanea de ambos. Normalmente causa ceguera. A veces permanente. También causa debilidad o paralisis en piernas y brazos, perdida de sensibilidad y problemas en la vejiga, derivados del daño a la médula espinal. Es una enfermedad que se parece a la esclerosis múltiple clásica en muchas cosas pero requiere un tratamiento específico. A diferencia de otros tipos de Esclerosis múltiple, el objetivo del ataque autoinmune ha sido identificado, no dejando dudas en cuanto a la naturaleza autoinmune de la enfermedad. El objetivo es una proteína de las neuronas recientemente descubierta llamada Acuaporina 4.[1] Conocimientos adicionales recomendados
DescubrimientoEn 1870, Sir Thomas Clifford Allbutt fue el primero en informar de una asociación entre una inflamación de la medula y del nervio óptico. En 1894, Eugène Devic y un estudiante suyo describieron 16 pacientes que habían perdido la vista en un ojo o en ambos, que en unas semanas desarrollaron debilidad en los muslos, perdida de sensibilidad y a menudo problemas de vejiga. Reconocieron estos síntomas como consecuencia de la inflamacíon del nervio óptico y de la médula espinal respectivamente. Muchos pensaban que este tipo de enfermedad era una entidad clínica distinta. Sin embargo, algunas personas (especialmente japoneses) tenían lesiones del mismo tipo también en el cerebro, lo que apuntaba a encefalomielitis diseminada aguda (ADEM), o esclerosis múltiple(MS). Finalmente, en el año 2004, un equipo de la Clínica Mayo identificó el objetivo de los ataques autoinmunes como la proteína aquaporina 4 y desarrollaron el test de anticuerpos NMO-IgG. Según el informe de la Clínica Mayo, esta es la primera vez que el objetivo molecular ha sido identificado en un tipo de esclerosis múltiple.[2] DiagnosticoLas nuevas reglas de la Clinica Mayo requieren los dos criterios absolutos más al menos dos de los de apoyo, siendo estos: Criterios absolutos
Criterios de apoyo
Tipos de NMOhay varias formas posibles de NMO:
Si NMO es una enfermedad separada o parte del amplio espectro de esclerosis múltiple se ha debatido. NMO se diferencia en que normalmente tiene secuelas más severas tras un ataque que EM, la cual presenta muy infrecuentemente mielitis transversal o bandas oligoclonales en el LCR o lesiones en el MRI del cerebro. Estas últimas son infrecuentes en NMO pero ocurren en el 90% de los pacientes de EM.[3] La NMO ha sido asociada con varias otras enfermedades: Vasculares, síndromes de autoantibodis, infecciones, virus ( varicela, Epstein-Barr virus, VIH) y exposición a Clioquinol y tratamientos para la tuberculosis. A veces se la considera un síndrome en vez de una enfermedad. Se ha propuesto la distinción entre NMO y otras variantes de la EM pero no se encontró un indicador seguro hasta el descubrimiento del NMO-IgG en el 2004.[4] Actualmente éste es el único indicador seguro que existe y da un 30% de falsos negativos. SíntomasCerca de un tercio de los casos tienen síntomas preliminares, como fiebre, mialgia o dolor de cabeza. El paciente típico tiene una aguda y severa espasticidad, debilidad muscular en las piernas, parestesisas en las piernas o en los cuatro miembros con signos sensoriales, acompañados de problemas de control de vejiga. La enfermedad se desarrolla en un periodo de uno a catorce días. La posibilidd de compresión de la médula espinal puede ser descartada por Resonancia magnética. La debilidad es precedida o sucedida por una neuropatía óptica aguda, uni o bilateral, con disminución de la agudeza visual, de la visión cromática y con manchas difusas u opcacas o pérdida de visión. El daño esta normalmente limitado a la médula espinal y al nervio óptico. Normalmente hay mejoría en alguna medida en unas cuantas semanas, pero pueden persistir daños residuales, a veces graves. La enfermedad puede presentarse como un episodio aislado o recurrente, con ataques y remisiones. En el 80% de los casos, el ataque a la médula o al nervio óptico ocurre en un plazo de tres meses respecto del otro. A diferencia de la Esclerosis múltiple, la enfermedad no entra normalmente en fase secundaria progresiva (declive neurológico en ausencia de ataques). En su lugar, las secuelas aparecen siempre durante ataques.[5] TratamientoActualmente no hay cura para la enfermedad pero los síntomas pueden ser tratados. Los ataques se tratan con:
Prevención de ataquesNo hay ninguna terapia preventiva cuya eficacia haya sido demostrada por ensayos clínicos controlados. La mayor parte de los investigadores opina que una inmunosupresión es necesaria en NMO definitiva. También se recomienda para pacientes seropositivos al test NMO-IgG con un simple episodio de mielitis transversal por el alto riesgo de un nuevo ataque. Las terapias inmunomoduladoras o inmunosupresivas usadas actualmente son:
La eficacia relativa o absoluta de estas terapias no ha sido establecida, aunque se han visto resultados prometedores en un ensayo completo y en otro actualmente en curso de Rituximab. EpidemiologíaNMO es más común en mujeres que hombres[6] y más común en orientales que en caucasoides. Actualmente, la variedad de EM llamada óptico-espinal, que constituye un 30% de los casos de EM en Japón, se considera una variadad de NMO.[7] En las poblaciones indígenas del trópico y las subtropicales la EM es rara, pero cuando aparece lo hace en la forma óptico-espinal[8] [9] Referencias
Enlaces externos
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