El prolapso mitral o prolapso de la válvula mitral es una valvulopatía (cardiopatía valvular) caracterizada por el desplazamiento de una anormalmente engrosada valva de la válvula mitral, por lo general, una protrusión cóncava hacia la cámara de la aurícula izquierda durante la sístole, es decir, durante la contracción de los ventrículos del corazón. Está presente en un 5-10% de la población mundial, la gran mayoría de la cual cursa sin síntomas y con bajo riesgo de complicaciones. En casos severos, puede causar regurgitación mitral, endocarditis infecciosa y raramente, paro cardíaco y muerte súbita.[3] La palabra prolapso significa una sobresalida o descenso de una víscera, en este caso, la válvula que separa la aurícula izquierda del ventrículo izquierdo.[4] Conocimientos adicionales recomendados
Anatomía
La válvula mitral recibe su nombre por su semejanza a la mitra usada por los obispos y abades católicos. Es una de las válvulas del corazón, cuya función es prevenir el flujo retrógrado desde el ventrículo izquierdo hacia la aurícula izquierda.[5] Es una válvula bicúspide, es decir, está compuesta por dos segmentos llamados valvas, una anterior y otra posterior, que se cierran en el momento en el que el ventrículo izquierdo se contrae.[6] Cada valva está compuesta por tres capas de tejido (biología)|tejido, una fibrosa central de fibras de colágeno, una capa esponjosa y una capa epitelial de implantación.[7] La apertura valvular está rodeada por una anillo fibroso conocido como anillo mitral. HistoriaEn 1963, John Brereton Barlow describió las características auscultatorias de «una enfermedad congénita en la cual una o ambas valvas de la mitral protruyen hacia la aurícula izquierda durante la sístole... algunos pacientes presentan un cierre mesosistólico y un soplo telesistólico...».[8] El término prolapso de la valvula mitral fue acuñado por el Dr. Criley en abril de 1964 y logró popularidad sobre otros términos usados para el mismo trastorno.[9] El conocimiento sobre esta patología fue escaso durante muchos años y se le asociaban una gran variedad de signos y síntomas, muchos de ellos sin conexión alguna, incluyendo murmullos sistólicos, ataques de pánico inexplicables y politelia (multiples pezones). Estudios recientes han sugerido que la razón por la que el prolapso de la válvula mitral se le atribuía a tantos trastornos era el sobrediagnóstico intencionado. Los criterios cambiantes para el diagnóstico del prolapso de la válvula mitral con el uso de ecocardiografía hacían difícil el diagnóstico acertado, y por ello, se incluía a muchos individuos sin dicho defecto en estudios epidemiológicos sobre la enfermedad y en su prevalencia.[5] De hecho, estudios modernos reportan que hasta un 55% de la población habría sido diagnosticada de prolapso de la válvula mitral si aquellas técnicas anticuadas y menos fidedignas (en especial la ecocardiografía en modo M) fuesen usadas hoy día. En años recientes, se han propuesto nuevos criterios objetivos para el diagnóstivo de prolapso de la válvula mitral, como el uso de ecocardiografía de dos y tres dimensiones. Se ha clasificado el trastorno en un número de subtipos en relación a esos criterios. ClasificaciónEl prolapso de la válvula mitral puede ser dividido en varios subtipos, basándose principalmente en el grosor de las valvas, la concavidad y el tipo de conección al anillo valvular. Estos subtipos pueden ser descritos como clásico o no-clásico, simétrico o asimétrico, y flotante o no-flotante. Nota: todas las medidas mencionadas a continuación se refieren a pacientes adultos y no son aplicables en niños. Clásico vs. no-clásicoEl prolapso ocurre cuando las valvas se desplazan más de 2 milímetros por encima de la porción más superior del anillo mitral. Según el grosor de las valvas, se puede dividir en una forma «clásica» o primaria», por encima de 5 milímetros;[10] y otra «no-clásica», hasta los 5 milímetros.[11] Simétrico vs. asimétricoEl prolapso clásico puede ser subdividido en simétrico y asimétrico, refiriéndose al punto en el que el extremo o punta de las valvas se unen al anillo mitral. En la coartación simétrica, los extremos de ambas valvas se unen en puntos comunes del anillo mitral. En la coartación asimétrica, una de las valvas está más desplazada en dirección a la aurícula izquierda que la valva homóloga. Los pacientes con prolapso asimétrico tienden a un deterioro severo de la válvula mitral, con riesgo de ruptura de las cuerdas tendinosas y de desarrollo de insuficiencia mitral. Flotante vs. no-flotanteEl prolapso asimétrico, a su vez, se subdivide en flotante y no-flotante. El prolapso flotante ocurre cuando el extremo de una valva se invierte haciendose cóncava hacia la aurícula izquierda, causando deterioro de la válvula mitral. La severidad de la insuficiencia valvular varía dependiendo del rango de eversión, pudiendo causar ruptura de los cordones. La disociación de la valva y los cordones tendinosos hace que el rango de motilidad de la válvula se vea severamente restringido (de ahí el término de insuficiencia valvular). Los pacientes que presentan valvas flotantes tienen una mayor prevalencia de regurgitación mitral que aquellos con prolapso no-flotantes. EpidemiologíaAntes de que existieran criterios estrictos para el diagnóstico del prolapso de la válvula mitral, la incidencia en la población general era muy variada. Algunos estudios estimaban una incidencia del prolapso de la válvula mitral del 5 al 15% o aún mayor.[12] Como parte de los estudios de Framingham, la prevalencia del prolapso de la válvula mitral en la ciudad de Framingham, Massachusetts, se estimó en un 2,4%.[10] No se distinguía con claridad la diferencia entre prolapsos clásicos y no-clásicos, y no se observó discriminación significativa entre las edades y el sexo.[13] Basado en datos generados en los Estados Unidos, el prolapso de la válvula mitral tiene una prevalencia del 7% en autopsias.[14] Es probable que hasta un 10% de la población mundial tenga esta alteración en el corazón.[15] [16] EtiologíaExisten evidencias de que hay una relación genética del prolapso mitral con genes en los cromosomas 11 y 16, en especial si hay asociado un componente mixomatoso.[17] También se ha demostrado una relación directa entre la anorexia nerviosa y el desarrollo de prolapso mitral, probablemente debido a una disminución del tamaño del ventrículo izquierdo en estos pacientes.[18] Cuando el prolapso mitral se presenta como el único trastorno del paciente, la formación de un tumor mixomatoso en sustitución del tejido conectivo de las valvas es la causa principal de la aparición y desarrollo del prolapso de la válvula.[19] En otros pacientes, puede haber un factor hereditario debilitante, como es el caso del Síndrome X frágil. La aparición de prolapso mitral secundaria a la influencia o secuela de una previa enfermedad de base es multifactorial. En la lista están: la fiebre reumática,[20] la escoliosis, el síndrome de Marfan, insuficiencia del ventrículo izquierdo,[21] endocarditis y degeneración isquémica,[22] entre otras. En ciertas ocasiones en la vejez, especialmente en mujeres, la calcificación del anillo valvular como consecuencia del envejecimiento puede llevar a prolapso mitral.[23] Anatomía patológicaEn pacientes con prolapso de la válvula mitral en su forma clásica, tienen una acumulación histológica de proteoglicanos y exceso de tejido conjuntivo que hace a la zona esponjosa más gruesa y separa las fibras de colágeno en la capa fibrosa.[17] Esto es debido a un exceso de dermatán sulfato, un glucosaminoglucano o mucopolisacáridos ácidos[2] y no por infiltrado inflamatorio.[24] Un exceso de dermatán sulfato en la válvula mitral es característico de una degeneración de las valvas de tipo mixomatoso (tumor cardíaco), causando redundancia del tejido constituyente, agrandamiento de la valva en cuestión e insuficiencia funcional. Como consecuencia, las valvas y el tejido adyacente se debilitan, resultando en un incremento en el área de superficie de la valva y la elongación de los cordones tendinosos que conectan la musculatura papilar con las valvas. Con frecuencia, esta elongación de los cordones causa ruptura, en especial de la valva posterior. Este es un proceso crónico, principalmente en mujeres[25] mayores de 60 años, y que predispone a la paciente a una calcificación anular, hipertrofia y a la ya mencionada insuficiencia mitral.[26] Otras lesiones más avanzadas, también involucrando con frecuencia a la valva posterior, causan que la valva se doble, se invierta y se desplace hacia la aurícula izquierda. Cuadro clínicoAlgunos pacientes con prolapso de la válvula mitral sienten palpitaciones en el corazón, fibrilación auricular, ansiedad y desmayos,[27] aunque la prevalencia de estos síntomas no parece diferir significativamente de la población general. Entre un 11 y 15% de los pacientes experimentan dolor moderado del pecho y dificultad para respirar. Lo más probable es que estos síntomas no sean causados directamente del prolapso de la válvula mitral, sino de la regurgitación mitral que con frecuencia precede el prolapso. Por razones desconocidas, los pacientes con prolapso mitral tienden a tener un bajo índice de masa corporal y generalmente son personas mas delgadas que aquellos sin prolapso mitral.[13] [28] El prolapso mitral es un trastorno frecuente en personas con el síndrome de Ehler-Danlos,[2] la distrofia miotónica de Steinert[29] y el Síndrome de Marfan,[30] presente en hasta un 90% de pacientes con este último síndrome.[17] El prolapso mitral secundario a una endocarditis bacteriana o fúngicas puede cursar con fiebre, malestar, fatiga y otros síntomas de infección sistémica.[31] AuscultaciónAl auscultar un individuo con prolapso de la válvula mitral, es común oír, asociado a los latidos del corazón, un clic o chasquido a mitad de la sístole,[32] seguido de un soplo sistólico tardío, en especial en el ápice del corazón y en el borde esternal inferior izquierdo, algunas veces irradiado a las carótidas e incluso a la axila.[33] Este soplo puede pasar desapercibido en decúbito supino y se escucha mejor con el paciente incorporado. DiagnósticoCon mucha frecuencia el electrocardiograma es normal. En algunos casos puede aparecer una ligera depresión inespecífica del segmento ST o una inversión de la onda T con alargamiento del QT en las derivaciones que registran la cara inferior del corazón (DII, DIII y aVF). Estas alteraciones se encuentran con más frecuencia durante el ejercicio. La ecocardiografía (eco) es el método más útil en el diagnóstico del prolapso de la válvula mitral. Las ecocardiografías bi- y tridimensionales son particularmente valiosas por permitir la visualización de las valvas mitrales en relación al anillo mitral. Ello permite medir el grosor de la valva y su desplazamiento en relación con el anillo mitral. Un grosor de las valvas >5 mm y un desplazamiento >2mm es indicativo de un prolapso de la válvula mitral clásico. Permite también visualizar cualquier grado de calcificación del anillo mitral, la integridad de las cuerdas tendinosas y la localización detallada de anormalidades morfológicas en la válvula.[34] Un eco Modo-M puede dar valores falsamente negativos así como falsamente positivos,[34] pero pueden mostrar prolapsos de 2 mm a media sístole y movimientos de las valvas al final de la sístole.[14] El advenimiento del Doppler a la ecocardiografía permite ahora añadir un elemento funcional a las descripciones anatómicas del eco, el cual es útil en el diagnóstico de regurgitación mitral. El mapeo a color del flujo sanguíneo trans-mitral muestra la dirección, la velocidad y la cantidad del chorro regurgitante, si existe.[34] TratamientoLa mayoría de los casos de prolapso mitral son asintomáticos y no impiden la actividad normal del individuo, por lo que no requieren tratamiento.[28] En el caso de las válvulas dañadas por degeneración progresiva, la técnica de reparación incluye la resección del anillo mitral (anuloplastia), la instalación de cuerdas artificiales y el trasplazo de cordones de la valva anterior a la posterior cuando esta última es la afectada.[35] Los prolapso sintomáticos o con datos ecográficos de deterioro de la función ventricular, deben ser corregidos quirúrgicamente. La método de elección es la reparación de la válvula. En caso de alteraciones morfológicas severas se deberá sustituir la válvula mitral por una prótesis. tratamiento quirúrgico. Estas pueden ser mecánicas o de tejido humano (aloinjerto) o animal (xenoinjerto),[28] válvulas provenientes de ganado vacuno y porcino. Esto puede tener mayor importancia en hasta un 11% de pacientes con prolapso cláscio, y se indica en pacientes con una fracción de eyección por debajo del 60% y insuficiencia progresiva del ventrículo izquierdo. La supervivencia quirúrgica de 5 y 8 años supera el 90%.[35] Los pacientes que han recibido trasplantes biológicos, por lo general, si la valvulopatía es el único trastorno, no tienen necesidad del uso de anticoagulantes, aunque la sobrevida de una válvula biológica es de aproximadamente 10 años, tiempo menor que las válvulas mecánicas.[36] En lo posible, se ha tenido preferencia por la reparación por encima del reemplazo de la válvula mitral para prevenir la debilitación del corazón, reducir el riesgo de infecciones y evitar el uso de por vida de anticoagulantes. Por lo general, después de una de estas operaciones, el paciente dura 2 a 3 días en cuidados intensivos, duranto su hospitalización un promedio de 1 a 2 semanas.[36] La educación eficaz del paciente post-operado al respecto de sus cuidados diarios es de importancia fundamental en la viabilización de la reparación mitral y en la expectativa de vida del operado.[37] Se ha usado -aunque en pocos casos estudiado basado en evidencias científicas- la coenzima Q10 (CoQ10) en niños con prolapso mitral.[38] Complicaciones
Regurgitación mitralEl prolapso mitral con frecuencia se asocia a una leve insuficiencia mitral,[39] especialmente si es causado por un tumor benigno (mixoma) que ocasione cambios degenerativos, causando que la sangre fluye anormalmente desde el ventrículo izquierdo hacia la aurícula izquierda durante la sístole. Ocasinoalmente aquellos con regurgitación severa han experimentado una ruptura de los cordones tendinosos de la válvula.[40] Los pacientes con insuficiencia mitral crónica se caracterizan por un agrandamiento de la aurícula izquierda y del ventrículo izquierdo. Arritmia cardíacaLas personas con prolapso de la válvula mitral tienen mayor incidencia de trastornos en la contracción ventricular y taquicardia que la población normal, aunque la relación entre ambos fenómenos no es del todo clara.[41] El prolapso de ambas valvas mitrales y la presencia de insuficiencia mitral aumenta aún más el riesgo de arritmias ventriculares severas durante el esfuerzo, que pueden no resolverse con cirugía. El trastorno del ritmo más frecuente es la extrasistolia ventricular (60%), seguido de la taquicardia auricular paroxística.[42] EmbolismosEl defecto anatómico y del flujo sanguíneo en el espacio de la válvula mitral hace que sea un punto importante en el riesgo de la formación de trombas desprendibles y migrantes, causando por ejemplo, embolismo retiniano[43] aunque rara vez se le ha asociado a ictus.[44] Las complicaciones sistémicas producto del embolismo pueden ocasionar isquemia neurológica, hasta en un 25%, por lo general sólo en pacientes con otros factores de riesgo para embolismos.[41] Muerte súbitaEl prolapso severo de la válvula mitral se asocia con arritmias y fibrilación auricular que puede progresar y conllevar a un paro cardíaco y muerte repentina. Debido a que no hay evidencias de que el prolapso haya contribuido a dichas arritmias,[45] estas complicaciones pueden que sean debidas a una regurgitación mitral o a insuficiencia cardíaca congestiva.[10] PronósticoPor lo general, el prolapso mitral es un trastorno benigno, con buen pronóstico. Sin embargo muchos pacientes con ruidos cardíacos anormales tienen una mortalidad general elevada a un 15-20% mayor que la población sin ruidos cardíacos.[14] La mejor predicción de la mortalidad son la severidad de una regurgitación mitral y la fracción de eyección.[46] Para los pacientes operados por prolapso mixomatoso con regurgitación mitral presente, el riesgo de recurrencia de dicho flujo retrógrado evidenciado por ecocardiografía post-operatoria al cabo de un mes, 5 años y 8 años después de la cirugía es aproximadamente de 94%, 58% y 27% respectivamente. La razón de la gran recurrencia de regurgitación mitral puede que se deba a la imposibilidad de reparar con cirugía, los defectos celulares e histológicos causados en la válvula mitral por el efecto del mixoma.[47] ProfilaxisEl consenso es que el prolapso de la válvula mitral es una condición no prevenible, aunque algunas de sus complicaciones pueden serlo. Debido a que pocas veces aparecen síntomas, la productividad de la vida del paciente no está afectada. El empeoramiento del trastorno puede ser retrazada al evitar el fumar, el uso de anticonceptivos (por tener ellos el riesgo de ser coagulantes) y regular la cantidad y el tipo de ejercicio y nutrición bajo la supervisión de un profesional de salud.[36] El riesgo de endocarditis infecciosa se considera alto en pacientes con prótesis valvular cardíaca, moderado en aquellos con prolapso mitral concomitante con insuficiencia mitral y bajo en pacientes con prolapso mitral sin otra valvulopatía.[48] Profilaxis antibióticaAquellos con prolapso mitral están expuestos a un mayor riesgo de endocarditis infecciosa, es decir, una infección bacteriana del tejido cardíaco, como resultado de ciertos procedimientos rutinarios no estériles, como el cepillarse los dientes.[3] Sin embargo, en abril de 2007, un estudio por la Asociación Americana del Corazón ha determinado que los riesgos de prescribir antibióticos tienen mayor peso que la profilaxis antibiótica antes de una operación invasiva, como una cirugía dental o una biopsias por colonoscopia o broncoscopia.[49] Prolapso mitral en animalesLa valvulopatía mitral es la cardiopatía adquirida crónica más frecuente en perros,[50] constituyendo entre 70-80% de todas las cardiopatías caninas.[51] El diagnóstico se ha facilitado con el uso de ecocardiografía, la cual ha sustituido el uso de técnicas más invasivas y riesgosas en animales pequeños usadas en el pasado, como la cateterización y la angiografía.[52] La prevalencia es mayor en caninos en edades entre 8 - 11 años y de raza pequeña, como el Poodle, Dachshund (perro salchicha), Chihuahua, y mestizos.[53] Se han reportado casos en la que la endocarditis bacteriana es una infección ocupacional en médicos y personal veterinarios con prolapso mitral, contraído con patógenos inhabituales procedentes de animales por arañazos o mordeduras.[54] Referencias
Otras lecturas
Enlaces externos
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