Propionil-CoA carboxilasa



propionil-Coenzima A carboxilasa, polipéptido α
Identificadores
Símbolo PCCA
Entrez 5095
HUGO 8653
OMIM 232000
RefSeq NM_000282
UniProt P05165
Otros datos
Número EC 6.4.1.3
Locus Cr. 13 q32
propionil-Coenzima A carboxilasa, polipéptido β
Identificadores
Símbolo PCCB
Entrez 5096
HUGO 8654
OMIM 232050
RefSeq NM_000532
UniProt P05166
Otros datos
Número EC 6.4.1.3
Locus Cr. 3 q21-q22

EL enzima propionil-CoA carboxilasa cataliza la reacción de carboxilación del propionil-CoA. El producto de la reacción es el D-metilmalonil-CoA:

ATP + propanoil-CoA + HCO3- <=> ADP + fosfato + (S)-metilmalonil-CoA

Este enzima ha sido clasificado como una ligasa,[1] así como una liasa.[2]

Genética

La enzima consta de dos subunidades, "α" y "β". La subunidad α está codificada por el gen PCCA, situado en el brazo largo del cromosoma 13. La subunidad está codificada por el gen PCCB, siuado en el brazo largo del cromosoma 3. Deficiencias en alguno de estos genes, que lleven consigo la pérdida de la función de la propionil-CoA carboxilasa, se relacionan con acidemia propiónica.

Véase también

Referencias

  1. Número EC: 6.4.1.3
  2. Número EC: 4.1.1.41
 
Este articulo se basa en el articulo Propionil-CoA_carboxilasa publicado en la enciclopedia libre de Wikipedia. El contenido está disponible bajo los términos de la Licencia de GNU Free Documentation License. Véase también en Wikipedia para obtener una lista de autores.
Su navegador no está actualizado. Microsoft Internet Explorer 6.0 no es compatible con algunas de las funciones de Chemie.DE.