Propionil-CoA carboxilasa

EL enzima propionil-CoA carboxilasa cataliza la reacción de carboxilación del propionil-CoA. El producto de la reacción es el D-metilmalonil-CoA:

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ATP + propanoil-CoA + HCO₃^- <=> ADP + fosfato + (S)-metilmalonil-CoA

Este enzima ha sido clasificado como una ligasa,^[1] así como una liasa.^[2]

Genética

La enzima consta de dos subunidades, "α" y "β". La subunidad α está codificada por el gen PCCA, situado en el brazo largo del cromosoma 13. La subunidad está codificada por el gen PCCB, siuado en el brazo largo del cromosoma 3. Deficiencias en alguno de estos genes, que lleven consigo la pérdida de la función de la propionil-CoA carboxilasa, se relacionan con acidemia propiónica.

Véase también

• Reacciones anapleróticas

Referencias

1. ↑ Número EC: 6.4.1.3
2. ↑ Número EC: 4.1.1.41