Síndrome POEMS

El síndrome POEMS es una enfermedad de baja incidencia (rara), de causa desconocida, aunque se ha sugerido que la acción de citoquinas con actividad pleiotrópica como la IL-1 y IL-6, que actúan sobre los sistemas inmune, endocrino, vascular y nervioso pueda tener un papel en ella. Afecta a muchos sistemas del organismo, y de ello se deriva el acrónimo POEMS:

P, de polineuropatía

Se trata de una neuropatía periférica crónica desmielinizante que se asocia en la mitad de los casos a un mieloma osteoesclerótico.

O, de organomegalia

Un agrandamiento de los órganos internos, entre los que es frecuente el hígado, llamándose hepatomegalia o los ganglios linfáticos o adenomegalia.

E, de endocrinopatía

Entre ellas se cuentan la diabetes mellitus, hipotiroidismo, insuficiencia suprarrenal e hiperprolactinemia, etc.

M, de proteína M

Un trastorno asociado a la discrasia de las células plasmáticas diferente a la que se presenta en el Mieloma múltiple.

S, de skin

"Piel" en inglés, la cual también se ve afectada por el síndrome.

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Los primeros síntomas suelen ser por afectación nerviosa sensitiva periférica: parestesias u hormigueos en la punta de los dedos, falta de sensibilidad. La enfermedad va avanzando lentamente, pudiendo llegar a producir afectación motora de los músculos de las extremidades, manifestándose como una falta de fuerza, simétrica, que dificulta levantarse de una silla o subir escaleras. Más tarde la falta de fuerza puede afectar a las manos y extremidades superiores.

Inicialmente la polineuropatía que produce puede confundirse con otras de causa inflamatoria, y aunque esta es la afectación neurológica más frecuente, también puede afectar al sistema nervioso central produciendo hipertensión endocraneal y papiledema.

Fuentes

• Dispenzieri A. POEMS syndrome. Hematology 2005:360-367
• Dispenzieri A et al. POEMS syndrome: definitions and long-term outcome. Blood 2003;101:2496-2506

Enlaces externos

• En Medline puedes encontrar más información sobre Síndrome POEMS (en inglés)