Síndrome de Mikulicz

En medicina, el síndrome de Mikulicz es una condición inflamatoria, usualmente benigna y crónica, caracterizada por el agrandamiento de la glándula parótida, lacrimal o salival que ocurre como una complicación de otra enfermedad, tal como un linfoma, leucemia, sarcoidosis y otras, con excepción de la enfermedad de Mikulicz. La causa exacta es desconocida, aunque puede que sea una variedad del síndrome de Sjögren diferenciandose de ésta por la ausencia de artritis reumatoide.^[1] Se diagnostica generalmente en mujeres de edad media o ancianas.^[2] Puede que tenga un efecto en las amígdalas y otras glándulas de la cara y cuello.

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Historia

El síndrome fue descrito por primera vez por Johann Mikulicz en 1888. Posteriormente, en 1952, Godwin propuso el nombre de Lesión Linfoepitelial Benigna.^[3]

Patogenia

Las alteraciones glandulares características del síndrome de Mikulicz se caracterizan por hipertrofia del estroma de las glándulas afectadas acompañado con atrofia del parénquima secretor,^[4] resultando en hialinización y fibrosis Los infiltrados no supurativos de estas glándulas constituyen células—especialmente linfocitos^[2] —producidas por enfermedades no-Sjögren, como linfomas no-Hodgkins, leucemias o sarcoidosis, entre otras.^[5]

Cuadro clínico

El síndrome de Mikulicz se presenta como una inflamación o tumefacción simétrica y no dolorosa de las glándulas de la cara, en especial las glándulas salivales, lacrimales y las parótidas. Al estar comprometida la función glandular, los pacientes con el síndrome de Mikulics experimentan sequedad en los ojos, boca y laringe.^[4]

Referencias

Enlaces externos

• National Organization for Rare Disorders Mikulicz Syndrome (en inglés).