Síndrome de Zollinger-Ellison

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Nombres alternativos

Gastrinoma; síndrome de Z-E Definición

Es un padecimiento causado por la producción anormal de la hormona gastrina. Un pequeño tumor (gastrinoma) en el páncreas produce los altos niveles de gastrina en la sangre.

Causas, incidencia y factores de riesgo

El síndrome de Zollinger- Ellison es causado por tumores que usualmente están localizados en la cabeza del páncreas y en el intestino delgado superior. Estos tumores producen la hormona gastrina y se denominan gastrinomas. Los altos niveles de gastrina ocasionan sobreproducción de ácido estomacal.

Los altos niveles de ácido conllevan a úlceras múltiples en el estómago y en el intestino delgado. Los pacientes con el síndrome de Zollinger- Ellison pueden experimentar dolor abdominal y diarrea. El diagnóstico también se sospecha en pacientes asintomáticos que presentan ulceración severa en el estómago y en el intestino delgado.

Los gastrinomas aparecen como tumores únicos o como pequeños tumores múltiples. Aproximadamente de la mitad a dos tercios de los gastrinomas únicos son tumores malignos que comúnmente se diseminan al hígado y a los ganglios linfáticos cercanos. Casi el 25% de los pacientes con gastrinomas tienen tumores múltiples como parte de una condición denominada neoplasia endocrina múltiple tipo I (NEM I). Los pacientes con NEM I tienen tumores en su glándula pituitaria (cerebro) y en sus glándulas paratiroides (cuello), además de tumores en el páncreas.

Síntomas

• Dolor
• Vómitos con sangre (ocasional)
• Diarrea

Signos y exámenes

El nivel de gastrina es elevado. Una prueba de estimulación de secretina es positiva. Una prueba de infusión de calcio es positiva. Una TC abdominal muestra un tumor (o tumores) en el páncreas o en el intestino delgado prematuro. Una gammagrafía con octreotida muestra un tumor en el páncreas o intestino delgado prematuro. La cirugía exploratoria muestra la localización de un tumor

Tratamiento

Un tipo de medicamentos supresores de ácido denominados inhibidores de la bomba de protones (como el omeprazol y el lansoprazol) son ahora tratamiento de primera línea para el síndrome de Zollinger-Ellison. Estos medicamentos reducen significativamente la producción de ácido del estómago y favorecen la curación de úlceras en el estómago y en el intestino delgado, al igual que brindan alivio al dolor abdominal y a la diarrea.

La extirpación quirúrgica de un gastrinoma único se puede intentar si no existe evidencia de que éste se ha diseminado a otros órganos (como los ganglios linfáticos o el hígado). La cirugía del estómago (gastrectomía) para controlar la producción de ácido rara vez es necesaria en la actualidad.

Expectativas (pronóstico)

El diagnóstico y resección quirúrgica oportunos están asociados con una tasa de curación de sólo el 20 ó el 25%. Sin embargo, los gastrinomas tienen un crecimiento lento y los pacientes pueden vivir durante muchos años después de que el tumor se ha descubierto. Los medicamentos supresores de ácido son muy efectivos para controlar los síntomas de la sobreproducción de ácido.

Complicaciones

Diseminación del tumor hacia otros órganos (más a menudo hacia el hígado y los ganglios linfáticos) Imposibilidad de localizar el tumor durante la cirugía Sangrado o perforación intestinal a partir de úlceras en el estómago o el duodeno Pérdida de peso y diarrea severas

Situaciones que requieren asistencia médica

Se debe buscar asistencia médica si se presenta dolor abdominal severo y persistente, especialmente si está acompañado de diarrea.

Prevención

No se conoce manera alguna de prevenir este tumor.

Enlaces externos

• Criterios Diagnóstico para Síndrome Zollinger-Ellison (ZES), MedicalCriteria.com