Síndrome miasténico de Eaton-Lambert

El síndrome de Eaton-Lambert es un trastorno con síntomas muy similares a los de la miastenia grave, en el cual se presenta una debilidad muscular relacionada con el bloqueo de la comunicación entre los nervios y los músculos.

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Etiología y epidemiología

Se debe a una respuesta autoinmune contra canales de calcio presinápticos. Es poco frecuente. Más frecuente en hombres que en mujeres (proporción 5:2). En el 70% de los hombres (40% de mujeres) se asocia a neoplasia, como síndrome paraneoplásico, especialmente carcinoma de células pequeñas. Menos frecuentemente, puede observarse en cáncer de mama, cáncer de próstata, cáncer de estómago, cáncer de recto, linfomas. En casi un tercio de los casos no se encuentra tumor asociado, especialmente en casos infantiles.

Manifestaciones clínicas

Síndrome caracterizado por paresia (debilidad) acusada de los músculos proximales (cinturas escapular y pelviana), del tronco y de las extremidades inferiores.

Puede presentar hiporreflexia (reflejos ostotendinosos apagados) si bien es rara la arreflexia (abolición completa de los reflejos), hallazgo que obliga a plantear la posibilidad de una polineuropatía.

El síndrome puede acompañarse de parestesias, dolor periarticular y disfunción vegetativa (sequedad de boca, estreñimiento, dificultad miccional, impotencia). Estos síntomas son raros en la miastenia gravis.

Diagnóstico

Muestra marcada sensibilidad al curare y una respuesta a la neostigmina poco llamativa.

La electromiografía es útil para confirmar el diagnóstico:

• Estimulación repetitiva: a frecuencias elevadas de estimulación (50 estímulos por segundo), puede ponerse de manifiesto respuestas de incremento patológicas (>150% de incremento de la amplitud). Una contracción voluntaria del músculo durante 10-15 segundos, provoca una llamativa potenciación postetánica.
• Electromiografía de fibra simple: Muestra un incremento del jitter

Tratamiento

El síndrome se alivia con poliquimioterapia. Si el tratamiento no es satisfactorio, puede ser beneficioso administrar diaminopiridina, 10-25 mg por vía oral, 4 veces al día. Los síntomas empeoran con la utilización de antagonistas del calcio por lo que éstos fármacos están contraindicados en este síndrome.

Enlaces externos

• OMIM 600003

http://www.scielo.cl/scielo.php?pid=S0034-98872006000200013&script=sci_arttext