Tetralogía de Fallot

La tetralogía de Fallot es una cardiopatía congénita caracterizada por cuatro malformaciones que dan lugar a la mezcla de sangre arterial y venosa con efectos cianotizantes (niños azules). Esta enfermedad era conocida antaño como Mal Azul.

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Es una enfermedad letal de no ser tratada quirúrgicamente.

Características

La Tetralogía de Fallot es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente en la edad pediátrica. Ocupa alrededor del 10% del total de las cardiopatías en el niño. Fue descrita en 1673 por Stensen, en 1784 por Hunter y diferenciada clínicamente por Fallot en 1813. Fue estudiada y definida por Carl von Rokitansky, Lev y Rosenquist. Helen Taussig estableció las bases clínicas y junto con Blalock la primera operación paliativa, conocida como fístula de Helen-Taussig. Lillehei y Kirklin iniciaron las técnicas de corrección quirúrgica. Consta de cuatro componentes básicos:

• Comunicación interventricular (defecto del tabique interventricular).
• Dextroposición de la aorta (Aorta cabalgante o Aorta a caballo).
• Estenosis pulmonar infundibular (Obstrucción en el tracto de salida del ventrículo derecho).
• Hipertrofia ventricular derecha.

Clínicamente se caracterizada por una marcada cianosis que afecta a los pacientes, así como la fatigabilidad, lo que hace que estos pacientes se cansen con mucha facilidad. Es común ver a los niños afectos agachados (squatting) frecuentemente, esto es un mecanismo para aliviar la hipoxigenación que los afecta. Cuando la cianosis es de larga data aparecen los dedos hipocráticos o en palillos de tambor.

También es relativamente frecuente en los pacientes portadores de esta patología la presencia de abscesos cerebrales, trombosis, así como accidentes cerebrovasculares, condicionados por el aumento de la viscosidad de la sangre como un mecanismo de defensa que genera el organismo para llevar mas oxigeno a todo el cuerpo debido a la hipooxigenación mantenida en los tejidos.

Véase también

• La trilogía de Fallot: comunicación interventricular, estenosis pulmonar e hipertrofia ventricular.